O protagonista do jogo é um menino chamado Ico que nasceu com chifres, e por isso é considerado um mau presságio por sua aldeia. Por isso, os guerreiros o aprisionaram em uma fortaleza abandonada. Durante as suas explorações pela fortaleza, Ico encontra Yorda, a filha da Rainha do castelo. A Rainha planeja usar o corpo de Yorda para estender o seu tempo de vida. Ao descobrir isso, Ico tenta fugir do castelo com Yorda, mantendo-a segura enquanto a protege das criaturas-sombra que tentam pegá-la de volta. Ao longo do jogo, o jogador controla Ico enquanto explora o castelo, resolve enigmas e ajuda Yorda a atravessar obstáculos para prosseguir.
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